咯血与支气管动脉-肺动脉畸形
咯血在儿童患者中少见，最常见的病因为急、慢性下呼吸道感染。儿童大咯血更为少见，一旦发生便容易引起窒息、呼吸衰竭、休克甚至死亡等，属于内科急症，需要对病因尽快做出诊断，以免贻误诊治。先天性血管畸形是儿童咯血的少见病因，但却是大咯血的主要病因之一，需要儿科医师关注。
1 咯血
咯血是指喉部以下呼吸道或肺组织出血经口咯出的一种临床症状，需要与呕血，口腔、咽、鼻出血等相鉴别。咯血可因血管通透性增加、支气管壁毁损和管腔扩张、变形、肺血管内压力增高、出凝血功能异常、创伤等引起。在成人患者中，以咯血量来划分严重程度，通常认为24 h内咯血量<100 mL者为少量咯血；100～500 mL者为中量咯血；>500 mL或1次咯血量>100 mL者为大量咯血。有文献推荐，儿童咯血量24 h<20 mL为少量；21～100 mL为中量；>100 mL为大量。若1次咯血<5 mL为少量；<50 mL为中量；<100 mL为大量[1]。儿童患者通常会将痰液或出血咽下，因此咯血在年龄较小的患儿中少见，除非发生大量咯血[2,3]。对于儿童咯血患者病情严重程度的评估，不建议依靠咯血量来评判，需要关注患儿的临床表现，生命体征，面色、呼吸情况等。儿童一旦出现咯血症状，则提示出血量较大，需要密切关注，以尽快明确诊断，预防休克、窒息等[4]。
咯血作为一种呼吸系统疾病的临床表现，在儿科不常见，其发病年龄呈双峰型，即<5岁及>11岁[3]。咯血会对儿童的生长健康造成严重影响，尤其是急性大量咯血，可出现窒息、失血性休克等，危及患儿生命，所以尽快明确病因，有针对性给予治疗十分重要。对于一个咯血的儿童，应从以下3大方面进行分析。(1)呼吸系统疾病：包括①感染性疾病，如急、慢性支气管炎，肺炎，肺结核，肺深部真菌感染等；②结构发育异常，如肺隔离症、肺血管畸形等；③支气管扩张、囊性纤维化；④其他，如创伤、肿瘤、支气管异物、特发性肺含铁血黄素沉着症。(2)循环系统疾病，如先天性心脏病，肺淤血、肺动脉高压等。(3)全身性疾病，如凝血功能障碍、结缔组织病、肺肾综合征等。儿童咯血病因见表1。不同年龄儿童咯血的病因分类见表2。儿童咯血的最常见的病因为急、慢性下呼吸道感染[5]。欧美国家报道儿童咯血的常见病因为囊性纤维化患儿呼吸道反复感染或后期出现的支气管扩张[6]。
肺脏由2套血供系统，即肺循环和支气管循环。肺动脉干起于右心室动脉圆锥，为高容量低压系统，提供着肺脏约95%的血供[7]。支气管动脉发自于主动脉或肋间动脉，营养支气管和胸膜，为高压系统，向肺脏提供约5%的血液[8]。据统计，在大咯血患者当中90%的出血来自支气管循环。引起大咯血的病因包括肿瘤、肺内空洞、血管性疾病、血管炎及凝血功能异常。虽然咯血在儿童中少见，一旦出现便会大量咯血，需要密切关注，积极寻找病因。儿童大咯血的主要病因包括支气管腺瘤、支气管异物及先天性血管畸形[9]。咯血在儿童患者中不多见，且先天性血管畸形属咯血的少见病因，包括肺动静脉畸形、肺动脉缺如、来自体循环动脉异常供血等。但血管畸形却是引起大咯血的主要病因之一，如有体循环动脉参与的血管畸形，咯血发生突然，咯血量惊人，一次咯血量可至上百毫升，患者常可出现窒息、失血性休克等，属于临床急重症[10,11]，但此类患者常起病突然，无相关伴随症状，既往体健，常规辅助检查无特征性表现，临床中易出现误诊、漏诊，延误诊治，甚至危及患者生命。下面详细介绍引起儿童大咯血的先天性支气管动脉-肺动脉畸形，作为临床警示。先天性支气管动脉-肺动脉畸形是先天性体循环动脉-肺动脉畸形其中的一种类型，表现为支气管动脉与肺动脉间的异常沟通，属于罕见的先天性肺部血管畸形。另外，体动脉也可来源，多见于内侧乳房动脉，肋间动脉，主动脉异常分支，心外膜动脉，心包动脉，食管动脉和胸壁动脉[12]。先天性支气管动脉-肺动脉畸形的病因尚不明确，有研究发现在正常肺组织中可存在较小的支气管动脉和肺循环间的交通，也有报道与遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT)有关[13]。本病常于成年后发病，儿童患者少见。部分患者终身可无任何临床表现，而大多数以大咯血为首发症状，可出现休克，呼吸道阻塞甚至死亡。先天性支气管动脉-肺动脉畸形病例可无任何临床表现[14]，或通常以突发性咯血为首发症状，可伴有胸闷气促、心悸及胸痛等，起病多无诱因，少数病例以大量运动等增加胸腔内压等活动为诱因。引起咯血的原因是由于体循环压力高，血液从体循环流向肺循环，导致肺小血管扩张破裂，大量咯血。严重者可出现休克甚至死亡，或由于不能及时将血凝块咯出，而导致阻塞性肺不张或呼吸道梗阻等，属于内科急症，需要紧急救治[15]。根据上述临床表现，针对本病引起咯血的病史询问，见以下要点：(1)咯血的量、性质及发作形式；(2)伴随症状，如有无发热、胸痛、咳嗽、咳痰，有无血尿、鼻衄，有无皮疹、乏力、消瘦等；(3)异物吸入史，除外支气管异物；(4)既往史，如反复呼吸道感染病史，结核接触史，相关疾病家族史。查体方面需注意血管瘤、生命体征、卡疤、出血点、皮疹等。
针对血管畸形的诊断主要通过影像学检查明确，主要检查手段包括胸部X线片，多排螺旋CT(MDCT)-血管造影技术(MDCT-CTA)、血管造影和支气管镜等。从肺实质、气管、支气管树，肺动脉，支气管动脉，其他体循环动脉等几方面去观察，以积极寻找咯血原因[16]。先天性支气管动脉-肺动脉畸形病例的X线胸片无特异性改变，多数患者X线胸片正常，部分病例由于咯血量大，血凝块堵塞呼吸道，可出现肺不张或吸入性肺炎表现。先天性支气管动脉-肺动脉属于血管疾病，利用胸部CT平扫只能反映咯血后由于血凝块阻塞呼吸道后肺不张表现，或仅提示肺内片影与肺炎不易区分，因此对该疾病的诊断价值不大。目前利用MDCT-CTA可较精确地显示支气管动脉影像。异常的支气管动脉最常发现在支气管后和食管后的区域，及主支气管和主肺动脉窗[17]。据文献报道MDCT影像重建技术已经能够显示与传统动脉造影相近的支气管动脉影像，能够显示出支气管动脉起源、形态、分布及走行[14,18](图1)。MDCT的优点是无创，操作简单，可以用于病例的筛选，并且可用于随访检查[19]，进行治疗效果的评估，但需要指出的是重建后的图像分辨率较低，如果病变部位较隐蔽，或是体动脉来源血管管径较细，就很难有阳性结果。而且在CT检查中了解管径相对较细的动脉需更精确的检查过程，要求检查者较长时间屏气，但儿童患者通常较难配合，所以该检查有时不能较好显示支气管动脉的形态[20]。数字减影血管造影(DSA)对先天性支气管动脉-肺动脉畸形有确诊意义，可以观察支气管动脉及其分支走行、形态、侧支供血、病变区血管形态、畸形口的数目和位置，是诊断的金标准，并且可通过DSA利用聚氯乙烯(polyvinyl chloride polymer，PVC)颗粒对病变血管进行栓塞治疗[21](图2)。
支气管镜检查对先天性支气管动脉-肺动脉畸形患者的检查及治疗起至关重要的作用[22]。先天性支气管动脉-肺动脉畸形患者在咯血静止期的胸部X线或胸部CT均显示正常，诊断较为困难，运用支气管镜检查，可了解气管或支气管内膜血管情况，留取标本，支气管肺泡灌洗等可进行病原学、细胞学、组织学和免疫学分析以协助诊断。同时在患者咯血病因尚不明，或经内科保守治疗止血效果不佳者，而出现大量咯血期间紧急施行支气管镜检查，以准确、迅速地明确出血部位，清理凝血块，保持呼吸道通畅，对出血部位直接进行局部止血治疗，为进一步治疗创造条件。但要注意咯血期间进行支气管镜检查具有一定的危险性，对检查者技术要求高，应作好必要的抢救准备[23]。在详细病史采集、仔细查体的基础上，选择合理的检查手段，从无创检查到有创检查，以积极寻找病因。诊断流程见图3。针对正在进行大咯血患儿的诊治，需要边评估、边诊断、边治疗，尤其是当患儿病情危重，出现休克或呼吸道阻塞时需要先救治，以稳定病情。
先天性体动脉-肺动脉畸形的治疗通常选择外科手术或支气管动脉栓塞[24]。由于动脉栓塞创伤小，而且过程简单方便，成为临床治疗的首选方式。目前认为异常供血动脉直径≥3 mm(正常为1～2 mm)[25]，不论其有无症状，均应进行治疗。近30多年来栓塞的材料不断改进，目前应用于治疗咯血的栓塞材料通常有明胶海绵、PVC颗粒、真丝线段、弹簧钢圈等。进行支气管动脉血管造影和栓塞时，必须仔细了解脊髓的血供，一旦发现出血的支气管动脉有脊髓分支，要使用微导管越过脊髓动脉再进行栓塞，同时仔细观察防止栓塞物质反流到脊髓分支[26]。文献报道，随访先天性支气管动脉-肺动脉畸形患者采用支气管动脉栓塞方法阻断血流后均未再发生咯血，疗效满意，成功率在80%以上[27]。治疗上如不能应用支气管动脉栓塞或行栓塞治疗失败，也可采用外科手术，对于局限肺叶内病变部位弥散的病例，可行肺叶切除。要重视大咯血患儿的心理教育与疏导。大咯血患者常会出现胸闷、恐慌，有濒死感。临床中常见到大咯血患儿在咯血静止期时呼吸浅促、过度通气，出现呼吸性碱中毒，部分年龄大的患儿可有睡眠质量下降、失眠，这些因素可能会是再次咯血的诱因，所以应当加以关注，适时应用镇静药物可缓解大咯血患儿的焦虑感，也是避免咯血的诱因。同时需要注意大咯血患儿应避免增加胸腔内压增加的活动，如唱歌、激烈运动、便秘等。而对那些婴幼儿患儿，咳嗽力量弱，即使是少量咯血亦可造成窒息甚至死亡，或将大量血液咽下，故对这类患儿严密观察，注意面色、呼吸等，并应按照大咯血的救治原则进行救治。先天性支气管动脉-肺动脉畸形通常引起大量咯血，在常规咯血治疗的基础上，需要依据大咯血的救治原则，以挽救患儿生命[28]。在临床中，遇到大咯血患者，一定要遵循急救处理原则，稳定生命体征，根据流程尽快完善相关检查，积极明确病因。当患儿出现大咯血时，首先要纠正体位，开放呼吸道，维持气体交换以保证心肺功能正常，并积极止血[29]。大咯血的急救流程见图4[30]。
监测经皮血氧饱和度，纠正体位，保持呼吸道通畅，保护健侧肺。迅速纠正体位，使躯干与床面成45°以上，若明确病变部位应取患侧卧位，可减少正常侧肺受累；清理口鼻，拍背，防止血块堵塞呼吸道，尽量让血排出。如果患者咯血量大，且出血不止，出现呼吸费力、窒息，经皮血氧饱和度下降等，需尽快行气管插管，选择可接受范围内偏大号的气管插管，以方便进一步行支气管镜检查及治疗。通过气管内吸引和冲洗，以迅速恢复呼吸道通畅。建议应用双腔气管插管，或将单腔气管插管插入健侧肺。
失血性休克是大咯血的严重并发症。大咯血多为突发，在短时间内大量出血导致失血性休克。所以应严密监测大咯血患儿尿量、血压、心率等生命体征，需要迅速给予扩容、输血等纠正休克的措施。对于病因未明的咯血患儿，在咯血静止期，仍需要注意再次大咯血。常用止血药物如垂体后叶素可以收缩肺小动脉和毛细血管，减少肺血流量，从而减少咯血，且该药疗效迅速而显著，是治疗大咯血的首选药物，使用剂量为0.1～0.2 U/(kg·次)，加入50 g/L葡萄糖溶液200～500 mL缓慢静脉滴注，必要时可4～6 h重复1次，至咯血停止，但该药物使用剂量各文献报道不一。用药过程中需要监测血压、心率等，若出现面色苍白、眩晕、心悸等，应减慢注射速度，有高血压、心力衰竭患儿禁用。其他常用止血药物，如维生素K1、6-氨基己酸、氨甲苯酸、立止血(注射用血凝酶)等。大咯血可引起吸入性肺炎，必要时可予抗感染治疗。先天性支气管动脉-肺动脉畸形患者通常就诊时原因尚不明确，起病突然，咯血量极大，需要紧急处理，积极寻找病因。支气管镜不仅可明确出血部位，也可进行紧急止血治疗，清理血块防止呼吸道堵塞[22]，在先天性支气管动脉-肺动脉畸形患者大咯血的急救、诊疗中起重要作用。
致命性大咯血多为高压力的支气管动脉破裂所致，内科保守治疗通常无效，可紧急进行支气管动脉栓塞止血治疗。而且对于先天性支气管动脉-肺动脉畸形致大咯血患儿，需要尽快明确出血部位，并栓堵异常支气管动脉阻断相应血流[24]，达到止血、治疗的目的。这是紧急处理出血的首选方法，以保证在最短的时间内明确出血部位，从而达到以最小的创伤终止出血的目的。对大咯血、出血部位明确、无手术禁忌证者，可考虑手术止血，但提倡需要在病情稳定时手术。对于局限肺叶内病变部位弥散的病例，可行肺叶切除。但如果动脉栓塞治疗失败，手术治疗可能是抢救生命的唯一措施。引用: 姚瑶, 申昆玲. 咯血与支气管动脉-肺动脉畸形 [J] . 中华实用儿科临床杂志,2014,29 (16): 1203-1206. DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2014.16.002小师妹和俺建立了资料分享群，邀您互相交流，微信gabstudy
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